Сирингомиелия и сирингобульбия

Описание сирингобульбии: причины, симптомы, лечение

Сирингобульбия – это хроническое заболевание центральной нервной системы, при наличии данного недуга в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге возникают пустоты. Всего различают две формы заболевания истинную, то есть врожденную и приобретенную.

Причины возникновения сирингобульбии

Врожденная сирингобульбия связана с нарушением работы гениальной ткани, в редких случаях недуг является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода.
Сирингобульбия развивается из-за неправильного роста костей черепа в большинстве случаев в затылочной части.

Истинная форма болезни на сегодняшний день считается генетическим заболеванием. Приобретенная форма возникает вследствие перенесенного инфекционного заболевания спинного или же головного мозга. Но были зафиксированы случаи возникновения приобретенной формы заболевания из-за чрезмерных физических нагрузок. Кроме этого прослужить причиной образования пустоты могут частые травмы позвоночного столба.

Проявления заболевания

Приобретенная и врожденная формы сирингобульбии выражаются образованием полостей в тканях спинного мозга. Со временем у людей, страдающих данной патологией, в пустотах накапливается небольшое количество спинномозговой жидкости. Тем самым новообразование, увеличиваясь в объемах, начинает давить на нервные окончания, что следствие затрудняется передача импульсов, и в конечной точке приводит к дегенерации тканей позвоночника.

Но во всех случаях у больных людей возникают следующие симптомы заболевания:

  • Болезненные ощущения в области рук, шеи, лопаток, затылка.
  • Чувство онемения верхних конечностей, неприятное жжение и холод.
  • Сильная слабость в мышцах, в тяжелых случаях могут наблюдаться временные параличи конечностей.
  • Повышенная потливость ладошек и подмышечных впадин, нарушения в работе хрящей суставов.
  • Может наблюдаться усиленное выпадение волос.

При слабо выраженной симптоматике заболевания при первичном осмотре врачи могут заподозрить наличие рассеянного склероза или же опухоль головного или спинного мозга. Так же болевой синдром при сирингобульбии довольно похож на первые признаки позвоночной грыжи, на что люди часто не обращают должного внимания. Первые признаки заболевания появляются в 25-40 лет, а может вообще не как себя не проявлять.

Диагностика сирингобульбии

Первое, что назначают специалисты это рентгенография позвоночника для того, что бы опровергнуть наличие сопутствующих заболеваний позвоночника (сколиоз, дегенеративные изменения позвоночника, врожденные аномалии развития). После чего проводятся исследования позвоночника более узкой специализации для точного определения недуга. Черескожная и прямая кистография поможет легко определить размеры сирингомиелитической кисты. Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга определяет точное место возникновения полостей и их форму.

Лечение заболевания

На первых стадиях сирингобульбии, когда начинают активно распространятся полости в спином мозге, специалисты назначают проведение рентгенотерапии. Когда пораженные участки позвоночника подвергаются сильному облучению. Данная процедура проводится в два курса, но с перерывом в 6 месяцев. Главной целью данной терапии – это устранить быстрое размножение вредоносных клеток в полостях.

Для устранения болевого синдрома врачи применяют медикаментозную терапию, её проводят курсами два раза в год, под строгим наблюдением специалистов. Используют препараты следующих лекарственных групп:

  1. Болеутоляющие лекарственные средства (Кетонов, Анальгин).
  2. Противовоспалительные средства ( Ибупрофен, Диклофенак).
  3. Медикаменты для улучшения кровообращения (Актовегин, Пирацетам, Пентоксифиллин).
  4. Витаминные комплексы с высоким содержанием витамина В (Нейровитан, Нейрорубин, Компливит).

Основная цель медикаментозного лечения кроется в общеукрепляющем действии на организм.

Физиотерапевтические процедуры назначаются при сильных болевых ощущениях в области затылка и шеи. Используют следующие методы: УВЧ, электрофорез.

Кроме консервативных способов лечения сирингобульбомиелии применяется нейрохирургическое вмешательство. Показаниями для проведения операции могут послужить: быстрый рост полостей, нарушения кровообращения на месте локализации пустот.

Осложнения и последствия

  1. Травмы и ожоги из-за потери чувствительности кожи.
  2. Развитие инфекционных заболеваний кожи.
  3. В тяжелых случаях нарушение подвижности нижних конечностей, инвалидность.

Меры профилактики

Современные методы диагностики на сегодняшний день считаются самыми лучшими способами профилактики врожденной формы заболевания.

Все же если произошла травма следует немедленно посетить врача и придерживаться всех прописанных рекомендаций.

Сирингомиелия и сирингобульбия

Одним из наиболее частых заболеваний, связанных с миелодисплазией, является сирингомиелия, характеризующаяся образованием в спинном мозге полостей (syrinx — трубка). Нередко их образованию предшествует пролиферация глии (глиоматоз), последующая дегенерация которой также приводит к возникновению полостей.

Как правило, сирингомиелия связана с врожденными аномалиями области большого затылочного отверстия и краниовертебрального сочленения (аномалии Арнольда — Киари, Денди — Уокера — сочетание базилярной импрессии с кистой IV желудочка, гидроцефалией). Полости могут образовываться и в мозговом стволе, чаще продолговатом мозге (сирингобульбия). Обычно максимум изменений обнаруживается в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, реже — в грудном и крайне редко — в пояснично-крестцовом.

Сирингомиелия может быть и симптоматической — следствие травмы спинного мозга и др. В этих случаях образуются полости, обычно не сообщающиеся с центральным каналом.

Нередки семейные случаи сирингомиелии, либо у отдельных членов семьи обнаруживаются характерные для сирингомиелии костные аномалии: кифосколиоз, деформации грудной клетки, крыловидные лопатки, добавочные ребра, полая стопа, сращение шейных позвонков и др. — так называемый дизрафический статус.

Поскольку полости сирингомиелии образуются в связи с дефектом эмбриональной закладки главным образом центрального канала, то они сообщаются с ним, при этом страдает прежде всего серое вещество спинного мозга — задние, передние и боковые рога. Соответственно этому заболевание характеризуется расстройствами чувствительности, вялыми парезами и трофическими расстройствами.

Нарушения чувствительности при сирингомиелии очень характерны: выпадает поверхностная (болевая, температурная) чувствительность соответственно уровню поражения задних рогов (сегментарно), глубокая же чувствительность, пути которой проецируются не в задние рога, а в задние канатики спинного мозга, остается сохранной (сегментарно-диссоциированный тип), наиболее часто в виде полукуртки, куртки. При сирингобульбии подобного рода нарушения чувствительности возникают в наружной зоне лица в виде латеральной скобки.

Парезы при сирингомиелии связаны с поражением передних рогов спинного мозга, т. е. периферического двигательного нейрона. Соответственно они характеризуются атрофиями мышц, снижением мышечного тонуса и выпадением глубоких рефлексов. В связи с излюбленным поражением патологическим процессом шейно-грудного отдела спинного мозга, эти явления, и прежде всего амиотрофии, наиболее рано обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В последующем амиотрофии распространяются на мышцы предплечья, плеча, пояса верхних конечностей.

При сирингобульбии поражаются гомологи передних рогов — двигательные ядра каудальных черепных нервов, что проявляется обычно мягкими парезами мышц языка, мягкого нёба, глотки, голосовых связок (бульварный синдром).

На более поздних стадиях сирингомиелии прогрессирую щее увеличение полостей в спинном мозге приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спинного мозга, в связи с чем могут развиться симптомы поражения спинномозговых проводников — проводниковые расстройства чувствительности с уровня поражения: глубокой (задние канатики) и поверхностной (боковые канатики), а также пирамидная симптоматика со стороны ног — следствие поражения пирамидного пути (повышение коленных и ахилловых рефлексов, рефлексы Россолимо, Бабинского и др.).

Читать еще:  Собачий жир применение для детей

Третьим важнейшим компонентом клиники сирингомиелии являются трофические расстройства, в особенности кожи (цианоз, гиперкератоз и др.), суставов (деформация, остеопороз, переломы и др.).

Наиболее часто страдают руки, в особенности кисти, которые принимают характерный вид: кисть и пальцы утолщены, возникают труднозаживаюшие раны, обнаруживаются рубцы от предшествующих ожогов, нагноение, в том числе панариции. Нередка секвестрация и мутиля-ция пораженных фаланг.

В механизме этих расстройств, помимо трофических (следствие поражения боковых рогов спинного мозга), имеют значение нарушения поверхностной чувствительности, в связи с чем больные часто получают ожоги. Деформация и даже переломы костей, и в особенности суставов, также безболезненны. Рентгенологически выявляется остеопороз, эрозия суставных поверхностей, разрушение костной ткани. Обычно также имеет место ангидроз в области лица и/или рук.

Пояснично-крестцовый вариант сирингомиелии настолько редок, что подобный диагноз чаще всего бывает ошибочным, поскольку в действительности имеет место сенсорно-вегетативная форма наследственной невропатии. Остро возникающий сирингомиелитический синдром может быть следствием гематомиелии — кровоизлияния в серое вещество спинного мозга, обычно травматического, что, впрочем, наблюдается редко.

Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно. Определенный эффект, нередко значительный, может принести хирургическое вмешательство: дренирование полостей, рассечение спаек, декомпрессия спинного мозга.

Сирингомиелия. Сирингобульбия.

Сирингомиелия является заболеванием, обусловленным компрессией продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга на уровне кранио-вертебрального перехода, характеризующиеся продольно возникающими интрамедуллярными полостями, содержащие спинномозговую жидкость и окруженные поврежденным или глиозным спинным мозгом.

Термин «гидромиелия» означает расширение центрального канала спинного мозга. Термин «сирингомиелия» используется для описания полостей в паренхиме спинного мозга. Встречается это заболевание с частотой 6-9 случаев на 100000 населения.

До сих пор остаются нерешенными вопросы этиологии, патогенеза и лечения заболевания. Было установлено, что основные патанатомические изменения при сирингомиелии являются образование в спинном мозге полостей и разрастание глиозной ткани.

Различают две основные формы сирингомиелии — сообщающаяся и несообщающаяся. При сообщающейся сирингомиелий отмечается расширение центрального канала и главной причиной является нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Наиболее часто такое нарушение ликворообращения возникает при мальформации Арнольд-Киари, синдроме Денди-Уокера.

Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется наличием кист, которая не сообщается с субарахноидальным пространством и центральным каналом и находится в самой паренхиме спинного мозга.

По данным различных авторов, частота сочетания интрамедуллярных опухолей с сирингомиелитической кистой составляет от 25% до 57 %. В этих случаях стенки кисты часто выстланы глиальной тканью, встречаются также внутриопухолевые кисты и кисты, стенки которых частично выстланы атипичными клетками.

Клинические признаки дизрафического статуса можно выявить уже при рождении или в раннем детском возрасте. Дефекты развития спинного мозга вначале протекают бессимптомно и четко выявляются, как правило, на 2 — 3-м десятилетии жизни, а иногда и позже. Это связано с определенной динамикой морфологических изменений спинного мозга. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Это нарушение клинически долго не обнаруживается. Однако под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекционные заболевания, травма спинного мозга, интоксикации) недифференцированная глиозная ткань дает патологическое разрастание (глиоматоз) с последующим распадом и образованием полостей. Нередко эти полости и глиозные разрастания распространяются на большое расстояние по длиннику спинного мозга. Отсюда произошло название сирингомиелия (от греч. syrinx — дудочка, myelon — спинной мозг). Полости заполнены цереброспинальной жидкостью (гидромиелия). Особенно характерно для сирингомиелии поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Могут также поражаться двигательные нейроны передних рогов спинного мозга.

Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности. Это расстройства может распространятся на значительное число сегментов и давать симптом «куртки» или «полукуртки». В зоне нарушенной чувствительности наблюдается снижение сухожильных и периостальных рефлексов. При поражении передних рогов развиваются периферические парезы мышц, чаще мелких мышц кисти. У больных могут отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечного чувства вследствие сдавления проводящих путей.

Важное место в клинической картине сирингомиелии занимают трофические расстройства: акроцианоз, сухость кожи, дистрофия ногтей артропатии. Сильная боль в области спины может быть начальным клиническим проявлением. Поздним проявлением сирингомиелии является спастическая слабость нижних конечностей и нарушение функции мочевого пузыря по центральному типу.

Сирингомиелитический процесс может переходить на область про­долговатого мозга (сирингобульбия). При этом наблюдаются расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость голоса, поперхивание, атрофии мышц языка. Цереброспинальная жидкость при сирингобульбии не изменена. При рентгенологическом иссле­довании часто выявляют незаращение дужек позвонков.

Сирингомиелию следует дифференцировать от интрамедуллярных опухолей. Последние, быстро прогрессируя, приводят к синдрому поперечного сдавления спинного мозга. Синдром сирингомиелии может наблюдатся при краниовертебральных аномалиях Киари, Клиппеля-Фейля.

МРТ является незаменимым методом в визуализации сирингомиелии. Сагиттальные срезы являются полезными в изучении морфологии
спинного мозга. Внутри расширенной сирингомиелитической полости на МРТ часто выявляются множественные перегородки. Грудной отдел спинного мозга является наиболее частым отделом локализации сирингеальных полостей, сочетающихся с мальформацией Киари. Во время проведения МРТ можно отчетливо видеть пульсирующее движение ликвора внутри кист спинного мозга, что является дифференциальным признаком между сирингомиелитической кистой и опухолевой.

При отсутствии данных в пользу диагноза сообщающейся формы сирингомиелии, при локализации кисты ниже среднего уровня шейного отдела спинного мозга показано дренирование кисты. При дренировании сирингомиелитической кисты дренажем, один конец которого введен в полость сирингомиелитической кисты, а второй фиксирован к твердой мозговой оболочке, происходит постоянная травматизация стенок кисты и прилегающей мозговой ткани с весьма значительной вероятностью выскальзывания дренажа из полости кисты.

Целесообразно, в ряде случаев, объем операции дополнять дренированием кисты спинного мозга и манипуляциями для предотвращения повторного скопления ее в этой полости в послеоперационном периоде.

И.М. Иргер и Л.В. Парамонов (1979) предложили свою методику операции Пуссепа, при которой после вскрытия сирингомиелитической кисты спинного мозга осуществляется ее постоянное дренирование с помощью введенного в ее полость свободного конца близрасположенного заднего корешка, предварительно пересеченного непосредственно в месте воронкообразного перехода твердой мозговой оболочки со спинного мозга на манжетку (так называемый дуральный мешочек). При этом все движения, совершаемые спинным мозгом в субарахноидальном пространстве, осуществляются совместно с этим корешком, что предотвращает возможность выпадения дренирующего корешка изполости кисты и не создает условий для травмирования этим корешком стенок кисты и окружающей ее мозговой ткани в связи с неподвижным стационарным пребыванием дренажа в полости кисты. Дренирующий корешок не позволяет смыкаться краям вскрытой кисты.

Читать еще:  Пигментные пятна на лице лечение

Кроме того, в настоящее время некоторыми зарубежными авторами U. Batzdorf,1991) предлагается производить дренирование сирингомиелитической полости шунтом малого диаметра (1,5 мм)

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» — пустая дудка и «myelon» — спинной мозг) — хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях — хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Читать еще:  Трещины около заднего прохода симптомы и лечение

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия и сирингобульбия

Сирингомиелия –это хроническое заболевание нервной системы, во время которого в продолговатом и спинном мозге образовываются полости. Зачастую полости появляются за счет расширения продольного (центрального) канала, который проходит в спинном мозге во всю его длину, и заполнен спинномозговой жидкостью.

Сирингомиелия спинного мозга – это достаточно редкая патология. На 100 тысяч населения ею страдают всего около 7-9 человек. Чаще всего она регистрируется у мужчин, а средний возраст проявления – 30 лет.

Причина сирингомиелии – расширение спинномозгового канала. Это происходит, когда жидкость в канале огибает препятствия, под давлением которых образовываются полости. При этом всем, в спинномозговом канале разрастается глия – это вспомогательные клетки, которые не передают импульсов. По этой причине нарушается передача импульсов от органов и в органы из головного мозга.

Болезнь сирингомиелия может быть приобретенной и врожденной. Врожденное заболевание появляется в результате неверного развития эмбриона, при котором неправильно закладывается спинной мозг и повреждается серое вещество. Одной и причин заболевания может быть врожденная патология при развитии некоторых структур мозга (синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари). Больше всего полостей при этом образовывается в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинномозгового канала. В грудном отделе возникновение происходит редко, а в пояснично-крестцовом отделе – крайне редко.

Вследствие травмы спинного мозга образовывается приобретенная сирингомиелия.

Заболевание начинается в латентной форме. Ранние симптомы сирингомиелии – это слабость в мышцах рук, снижение температуры, болевой чувствительности, а также снижение массы тела. Именно в этот период больные часто обжигаются и наносят себе порезы, так как не могут отдернуть руку вовремя. Спустя некоторое время нарушения чувствительности начинают распространяться на другие участки тела. С участками нормальной кожи часто чередуются участки чувствительности в виде полосок, пятен, «воротничка», «куртки», либо же «полукуртки». Симптомом заболевания может быть жгучая острая стреляющая боль, при которой болеть может любой участок тела. Например, сирингобульбия отмечается нарушением чувствительности в наружной зоне лица, которая проявляется в виде мягкого неба, голосовых связок, глотки и мышц языка.

Следующим этапом развития является уменьшение объема мышц, снижение их тонуса и слабость, при котором больному становится тяжело двигаться. Начинает развиваться парез рук и ног. Также у него исчезает или снижается потоотделение. Хотя случается и наоборот – очень обильное потоотделение после приема горячей или острой пищи.

Кожа больного сирингомиелией синеватая, на ней образовываются фурункулы, гнойники, а на пальцах рук и ног – панариции. При этом боли человек не испытывает, так как его чувствительность нарушена.

Верхнее веко страдающего опущено, зрачок сужен, при этом данные симптомы возникают лишь на одном глазу. Также у больного возникают проблемы с костями, из которых постепенно вымывается кальций, они становятся очень хрупкими и ломаются, но из-за снижения чувствительности боль при переломе пациент не чувствует. Также у больных часто искривлен позвоночник.

Диагностика

Диагноз «сирингомиелия» ставится неврологом. Для этого ему необходимы результаты КТ (компьютерная томография) или же МРТ позвоночника (магнитно-резонансная томография). Дифференцировать данное заболевание необходимо с боковым амитрофическим склерозом, опухолью спинного мозга и менингитом.

При диагнозе «сирингомиелия» лечение провести невозможно, можно только убрать проявления и остановить развитие. Рентгенотерапия (это лучевая терапия, во время которого лучами облучают ограниченный участок тела или орган) дает хороший эффект при заболевании сирингомиелией. У больного уменьшаются или исчезают боли, значительно уменьшается нечувствительная поверхность кожи, исчезают «мурашки» (неприятные ощущения в руках). Это происходит за счет рентгеновских лучей, которые задерживают развитие заболевания. Однако далеко не каждому помогает операция сирингомиелии – не более поздних стадиях она абсолютно бесполезна.

Также достаточно эффективной является прозериновая терапия, во время которой прозерин значительно улучшает импульсную передачу между клетками, тем самым придавая стойкое улучшение общего состояния. Но на саму причину — на образование полостей — это никак не влияет, так как является только симптоматической терапией, которая эффективна лишь на начальных стадиях болезни.

Также при лечении сирингомиелии применяют радиоактивный йод и радиоактивный фосфор, которые накапливаются в организме, задерживая тем самым патологический рост глии.

Больным сирингомиелией также рекомендованы радоновые ванны (бальнеотерапия) и посещение лечебных санаториев.

При данном заболевании прогноз для жизни достаточно благоприятный. Если провести своевременную диагностику сирингомиелии и ее лечение, то продолжительность жизни не сокращается. Для этого настоятельно требуется правильно питаться, употреблять больше витамина А, который содержится в шпинате, свекле, капусте и моркови. Кисломолочные продукты также очень полезны при сирингомиелии – благодаря им восполняется дефицит кальция.

У больных этим заболеванием есть нарушения температурной чувствительности, а это означает, что они могут легко пострадать как от огня, так и от мороза, поэтому за ними необходимо следить. Да и сами больные не должны подходить близко к огню, должны одеваться по погоде, а также не притрагиваться к поверхностям, которые могут быть горячими.

Хоть прогноз для жизни больных и является благоприятным, место работы им необходимо выбирать очень осторожно, подстраиваясь под свои симптомы. Пациентам нужно отказаться от работы, где нужно долго стоять, где требуется физическая сила, где надо много ходить, в местах, где есть вероятность получить ожог, а также где есть опасность получить перелом конечностей.

Профилактика

Профилактикой врожденного заболевания является своевременная диагностика сирингомиелии. Для профилактики приобретенной болезни необходимо предотвращать любые травмы позвоночника, а в случае их возникновения – необходимо правильно лечить, тщательно выполняя все указания врача.

Какой врач лечит Сирингомиелия и сирингобульбия

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector