Содержание

Симптомы печеночной недостаточности у детей

Симптомы печеночной недостаточности у младенцев

Очень часто, несмотря на опыт, детские врачи не принимают во внимание определенную симптоматику со стороны детского организма. Особенно если это касается грудничков до одного года, которые еще не умеют разговаривать и жаловаться на какой-то дискомфорт. Именно поэтому не редкость, когда родители приносят свое чадо к специалисту слишком поздно, и обычной терапией обойтись уже не получается. Конечно же, очень печально, когда некоторые педиатры, списывая все на недостаточное развитие системы желудочно-кишечного тракта грудничка, оставляют в стороне некоторые симптомы, просто кричащие о патологии печени.…

Пациентов, ценящих свое время и любящих появляться на публике, может заинтересовать одномоментная имплантация.…

Дерматитом называют воспаление кожных покровов под воздействием различных внешних или внутренних раздражителей.…

Главная причина – плохая работа венозных клапанов. В нормальном состоянии каждый из них открывается,…

Артроз – это хроническое заболевание суставов, имеющее дистрофически-дегенеративный характер. При нем…

Обследование позволяет врачу выявить различные болезни кишечника на самых первых этапах их развития,…

  • «Московский Доктор»
  • ИНН: 7713266359
  • КПП: 771301001
  • ОКПО: 53778165
  • ОГРН: 1027700136760
  • LIC: ЛО-77-01-012765
  • «Чертаново И»
  • ИНН: 7726023297
  • КПП: 772601001
  • ОКПО: 0603290
  • ОГРН: 1027739180490
  • LIC: ЛО-77-01-004101
  • «Протек»
  • ИНН: 7726076940
  • КПП: 772601001
  • ОКПО: 16342412
  • ОГРН: 1027739749036
  • LIC: ЛО-77-01-014453

Очень часто, несмотря на опыт, детские врачи не принимают во внимание определенную симптоматику со стороны детского организма. Особенно если это касается грудничков до одного года, которые еще не умеют разговаривать и жаловаться на какой-то дискомфорт. Именно поэтому не редкость, когда родители приносят свое чадо к специалисту слишком поздно, и обычной терапией обойтись уже не получается.

Конечно же, очень печально, когда некоторые педиатры, списывая все на недостаточное развитие системы желудочно-кишечного тракта грудничка, оставляют в стороне некоторые симптомы, просто кричащие о патологии печени. Так что современным родителям крайне рекомендуется самостоятельно обращать внимание на любые изменения, относящиеся к ребенку.

Первым делом, еще беременной женщине необходимо оценивать риски. Любое хроническое заболевание одного из родителей или родственников (сахарный диабет, проблемы со свертываемостью крови или обменом веществ), принятие антибиотиков либо токсических лекарственных препаратов, «общение» с токсинами по долгу службы, проживание рядом с химическим заводиком, употребление в пищу экологически загрязненных продуктов – все это автоматически увеличивает «шансы» малыша получить врожденное заболевание печени и желчевыводящих путей.

Также ребенок может подхватить опасный вирус и после выписки из роддома.

Таким образом, мамы и папы должны уяснить некоторые правила наблюдения за здоровьем грудничка и незамедлительно обращаться к врачу с целью проведения соответствующих анализов и обследований, когда:

• кожные покровы и слизистые оболочки, в частности глаз, у ребенка чуть старше двух недель приобретают желтушную окраску (да, некоторые медики укажут на физиологические особенности младенческого возраста, но провериться все же надо);

• стул у ребенка становится бесцветным, то есть ахоличным (при нормальной работе системы пищеварения желчь, содержащая билирубин, должна поступать из желчного пузыря в кишечник, чтобы помочь ему переварить еду, а после выполнения этой функции превращается в пигмент под названием стеркобилин, который и окрашивает каловые массы в коричневый цвет);

• визуально наблюдается увеличение печени (в обычном состоянии только на сантиметр выступает из-под правой реберной дуги; когда же идет нарушение, животик становится асимметричным и видно, что правая его сторона очень набухшая, прямо нависает над нижней частью живота);

• начинает плохо сворачиваться кровь (хотя истинные ранения в грудном возрасте – явление редкое, но иногда о степени свертываемости крови говорят опрелости с ранками; если при снятии корочки кровь долго нельзя остановить, то скорее всего, запущен процесс нарушения работы и селезенки);

• у малыша равномерно увеличивается животик (это говорит о появлении асцита, то есть скоплении жидкости в брюшной полости; как правило, следующим этапом становится печеночная недостаточность и цирроз печени, при которых ребенок сможет дожить максимум до трехлетнего возраста).

Не стоит откладывать визит к специалисту и начало обследований при таких симптомах в долгий ящик. Чем раньше установят причину желтушности и надутости животика, тем легче будет процесс ее устранения.

Острая печёночная недостаточность у детей

Медицинский эксперт статьи

Острая печёночная недостаточность у детей (ОПН) — быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Отсутствие в анамнезе заболеваний печени — необходимое условие для диагностики острой печёночной недостаточности. Отмечают уменьшение ПТИ или увеличение протромбинового времени, а также снижение концентрации V фактора свертывания крови более чем на 50% от нормы в сочетании с любой стадией печеночной энцефалопатии, продолжающейся менее 26 нед.

Термин «фульминантная печеночная недостаточность» впервые ввели Trey и Davidson в 1970 г для определения клинического синдрома, характеризовавшегося острым началом, коагулопатией и печеночной энцефалопатией, возникшей в течение 8 нед с момента начала заболевания.

Диагноз субфульминантной печеночной недостаточности устанавливают при развитии печеночной недостаточности, не сопровождающейся печеночной энцефалопатией в течение 26 нед.

В ряде случаев острая печёночная недостаточность возникает на фоне ранее не диагностированного заболевания печени. Например, ОПН может быть первым симптомом болезни Вильсона или дефицита а1-антитрипсина. При обнаружении предшествующих болезней термин «острая печёночная недостаточность» не используют (так как длительность болезни превышает 26 нед). Вместе с тем иногда установить факт хронического заболевания печени невозможно. Исключение составляют пациенты с болезнью Вильсона, на фоне которой происходит заражение вирусом гепатита В или развитие аутоиммунного гепатита. Указанные заболевания — непосредственные причины возникновения недлительной печеночной недостаточности (менее 26 нед).

Понятия, используемые с учётом времени возникновения печёночной энцефалопатии после обнаружения желтухи:

  • Сверхострая печёночная недостаточность (менее 7 дней).
  • Острая печёночная недостаточность (от 8 до 28 дней).
  • Подострая печёночная недостаточность (от 4 до 12 нед).

Код по МКБ-10

К 72 0 Острая и подострая печеночная недостаточность.

К 72 9 Печёночная недостаточность неуточненная.

Эпидемиология острой печёночной недостаточности

Распространенность острой печёночной недостаточности относительно невысока. Как показали исследования, в США ежегодно диагностируют около 2000 случаев. Данные о заболеваемости россиян ОПН в литературе отсутствуют. Смертность от острой печёночной недостаточности в среднем составляет 3-4 человека в год на 1 млн населения и зависит от многих факторов, прежде всего от этиологии и возраста пациента. Наиболее прогностически неблагоприятными причинами развития ОПН считают вирусный гепатит В и гепатит-дельта, а также возраст (моложе 10 и старше 40 лет).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Чем вызывается острая почечная недостаточность?

Вирусные и лекарственные гепатиты — основные причины развития острой печеночной недостаточности. По данным, полученным в США, более чем в половине случаев ОПН возникает вследствие лекарственного поражения печени. При этом в 42% случаев развитие ОПН обусловлено передозировкой парацетамола. В Европе первое место среди причин ОПН также занимает передозировка парацетамола. В развивающихся странах среди заболеваний, вызывающих ОПН, превалируют вирусные гепатиты В и дельта (в виде коинфекции или суперинфекции). Другие вирусные гепатиты реже обусловливают развитие ОПН. Примерно у 15% пациентов причину острой печеночной недостаточности установить невозможно.

Читать еще:  Сосновые почки лечебные свойства

Причины острой печеночной недостаточности

Вирусы гепатитов А, В (+5), С, Е, G7

Нарушение синтеза желчных кислот

Вирус простого герпеса

Лекарственные препараты и токсины

Метастазы в печени при раке молочной железы или легкого, меланоме

Отравление грибами рода Amanita

Связанные с беременностью

Острая жировая печень беременных

Токсин Bacillus cereus

Синдром HELLP (гемолиз, повышенные показатели функциональных печеночных тестов, уменьшение количества тромбоцитов)

Ишемическая шоковая печень

Нестероидные противовоспалительные препараты

Реакция отторжения после трансплантации печени

Синдром Рейе (салициловая кислота)

Симптомы острой печеночной недостаточности

Основные клинические симптомы острой печеночной недостаточности — желтуха (диагностируют не всегда) и боль в правом подреберье. Печень при осмотре не увеличена. Характерно развитие асцита и его сочетание в тяжёлых случаях с периферическими отёками и анасаркой. На поверхности кожных покровов иногда обнаруживают гематомы. Нередко отмечают кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, при этом у пациентов наблюдают дёгтеобразный стул (мелена) или рвоту с кровью. Определяют различной степени выраженности энцефалопатию и повышенное ВЧД. При возникновении отёка мозга отмечают системную АГ, гипервентиляцию, измененные зрачковые рефлексы, мышечную ригидность, а в тяжёлых случаях — децеребрационную кому.

После приёма больших доз парацетамола в течение первых суток развивается анорексия, пациента беспокоит тошнота и рвота (в дальнейшем исчезают). Затем обнаруживают симптомы острой печеночной недостаточности, описанные выше.

При отравлении грибами отмечают сильные боли в животе и водную диарею, возникающие через 6-24 ч после употребления грибов в пищу и продолжающиеся в течение нескольких дней (обычно от 1 до 4 дней) Через 2-4 дня возникает ПЭ.

Диагностика острой печеночной недостаточности

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Лабораторные исследования

  • Тромбоцитопения.
  • Изменение показателей, отражающих синтетическую функцию печени. Уменьшение концентрации альбумина и холестерина, V фактора свертываемости крови и фибриногена, снижение активности АХЭ, уменьшение ПТИ (или удлинение протромбинового времени).
  • Значительное повышение активности трансаминаз АЛТ и ACT. При передозировке парацетамола активность ACT может превышать 10 000 ЕД/л (норма — до 40 ЕД/л) Увеличение активности ЩФ регистрируют не всегда.
  • Повышение концентрации билирубина и аммиака в сыворотке крови.
  • Гипогликемия.
  • Увеличение содержания лактата в сыворотке крови.
  • Повышение концентрации креатинина и мочевины в сыворотке крови (при развитии гепаторенального синдрома).

Инструментальная диагностика острой печеночной недостаточности

При УЗИ и допплеровском исследовании обнаруживают неспецифические изменения обеднение сосудистого рисунка, нарушения портального кровотока различной степени и свободную жидкость в брюшной полости. Печень имеет небольшие размеры.

При гистологическом исследовании биоптата печени отмечают некроз гепатоцитов, что в большинстве случаев не позволяет установить причину заболевания. При острой печеночной недостаточности пункционную биопсию не выполняют в связи с высокой вероятностью развития кровотечения на фоне гипокоагуляции Указанное исследование проводят только при необходимости трансплантации печени или при аутопсии.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение острой печеночной недостаточности

Основу лечения острой печеночной недостаточности составляют мероприятия, направленные на устранение этиологических факторов (при их обнаружении), и посиндромная терапия, позволяющая скорректировать осложнения.

При отравлении парацетамолом выполняют промывание желудка через широкий зонд. При обнаружении таблетки в промывных водах назначают энтеросорбенты (например, активированный уголь). При отсутствии таблетки в промывных водах рекомендуют вводить ацетилцистеин в дозе 140 мг/кг (одномоментно через назогастральный зонд), а затем назначают по 70 мг/кг внутрь каждые 4 ч в течение трех суток. Ацетилцистеин производит наибольший эффект при его применении в первые 36 ч после отравления парацетамолом.

Наиболее часто отравление вызывают грибы рода Amatia и Galerina Грибы рода Amatia содержат а-аманитин, оказывающий токсическое действие путем необратимого ингибирования РНК-полимеразы. Терапия данного состояния включает использование силибинина [внутрь в дозе 20-50 мг/(кгхсут)] и пенициллина G [внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут) или по 1 800 000 ЕД/(кгхсут)]. Действие силибинина основано на его способности препятствовать захвату а-аманитина гепатоцитами и повышать антиоксидантную активность. Этот препарат производит максимальный эффект в течение первых 48 часов после отравления. Пенициллин G способствует уменьшению концентрации а-аманитина в желчи за счет прерывания печеночно-кишечной циркуляции токсина.

Мероприятия, выполняемые при обнаружении острой печёночной недостаточности любой этиологии:

  • Обеспечение адекватной оксигенации. Осуществляют подачу дополнительного кислорода, а при необходимости — ИВЛ.
  • Коррекция метаболических нарушений, электролитов и КОС.
  • Мониторинг гемодинамических показателей.
  • Контроль ВЧД.
  • Парентеральное введение глюкозы для коррекции гипогликемии.
  • Введение маннитола для снижения ВЧД.
  • Парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина II типа для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения.

Лечение осложнений острой печёночной недостаточности

Печёночная энцефалопатия

Для коррекции ПЭ необходимо ограничить поступление белка с пищей и назначить лактулозу в дозе 3-10 г/сут внутрь (детям до года — 3 г/сут, от 1 до 6 лет — 3-7 г/сут, 7-14 лет — 7-10 мг/сут).

Отёк головного мозга

Общие мероприятия включают обеспечение покоя и определённого положения головы (под углом 100 градусов к горизонтальной поверхности), предупреждение артериальной гипотензии и гипоксемии. Специфическая терапия состоит в назначении маннитола по дозе 0,4 г/кг каждый час (внутривенно болюсно) до нормализации ВЧД. Следует отметить, что использование данного препарата неэффективно при почечной недостаточности и гиперосмолярности сыворотки крови. При развитии печеночной комы гипервентиляция нередко оказывает положительное действие. При лечении отека мозга, обусловленного острой печеночной недостаточностью, назначение глюкокортикоидных препаратов нецелесообразно (ввиду отсутствия эффекта).

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Гипокоагуляция

Осуществляют введение СЗП [внутривенно капельно в дозе 10 мл/(кгхсут)] и викасола [внутримышечно или внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут)]. При недостаточной эффективности препаратов применяют факторы свертывания крови (Фейба ТИМ-4 Иммуно — факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации 75-100 МЕ/кг). Для профилактики желудочно-кишечных кровотечений на фоне гипокоагуляции выполняют парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина второго типа [например, квамател по 1-2 мгДкгхсут) в 2-3 приема, но не более 300 мг/сут].

Гепаторенальный синдром

Лечебные мероприятия включают восполнение ОЦК при гиповолемии (инфузии 5% раствора глюкозы), назначение допамина [в дозе 2-4 мкг/(кгхч)], а при неэффективности препаратов осуществляют ГД. Рекомендуют также использовать вено-венозную гемофильтрацию.

Развитие сепсиса служит показанием к использованию антибактериальных лекарственных средств. Препараты назначают, учитывая чувствительность высеваемой микрофлоры. Применение антибиотиков сочетают с пассивной иммунизацией пентаглобином. Новорожденным назначают по 250 мг/кг, грудным детям — по 1,7 мл/(кгхч) внутривенно капельно. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуют вводить по 0,4 мл/(кгхч) до достижения суммарной дозы 100 мл, затем в течение последующих 72 ч осуществляют непрерывную инфузию пентаглобина4 [по 0,2 мл/(кгхч), увеличивая скорость введения до 15 мл/(кгхч)].

При неэффективности консервативного лечения и отсутствии противопоказаний рекомендуют выполнять трансплантацию печени. Определение показаний к проведению трансплантации печени — чрезвычайно сложная задача. Даже при тяжелых формах острой печеночной недостаточности существует вероятность выздоровления. С другой стороны, в любой момент могут возникнуть необратимые изменения других органов, в том числе головного мозга, считающиеся противопоказанием к проведению трансплантации печени.

При развитии острой печеночной недостаточности спонтанное выздоровление наступает редко у пациентов со значительно сниженной синтетической функцией печени (малая концентрация альбумина, выраженная коагулопатия), высоким уровнем билирубина, низкой активностью АЛТ, а также при более длительном периоде между началом заболевания и возникновением признаков энцефалопатии.

Критерии для определения показаний к трансплантации печени при развитии острой печёночной недостаточности (по данным различных исследований):

  • Повышение концентрации билирубина более 299 мкмоль/л.
  • Увеличение протромбинового времени (более 62 с).
  • Снижение активности АЛТ менее 1288 Ед/л.
  • Лейкоцитоз (более 9 тыс).
  • Длительность заболевания до развития ПЭ составляет более 10,5 дней.
  • Возраст младше двух лет.

Лечим печень

Лечение, симптомы, препараты

Симптомы печеночной недостаточности у детей

Лечение острой печеночной недостаточности

Основу лечения острой печеночной недостаточности составляют мероприятия, направленные на устранение этиологических факторов (при их обнаружении), и посиндромная терапия, позволяющая скорректировать осложнения.

Читать еще:  Хорошее средство от кашля для ребенка

При отравлении парацетамолом выполняют промывание желудка через широкий зонд. При обнаружении таблетки в промывных водах назначают энтеросорбенты (например, активированный уголь). При отсутствии таблетки в промывных водах рекомендуют вводить ацетилцистеин в дозе 140 мг/кг (одномоментно через назогастральный зонд), а затем назначают по 70 мг/кг внутрь каждые 4 ч в течение трех суток. Ацетилцистеин производит наибольший эффект при его применении в первые 36 ч после отравления парацетамолом.

Наиболее часто отравление вызывают грибы рода Amatia и Galerina Грибы рода Amatia содержат а-аманитин, оказывающий токсическое действие путем необратимого ингибирования РНК-полимеразы. Терапия данного состояния включает использование силибинина [внутрь в дозе 20-50 мг/(кгхсут)] и пенициллина G [внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут) или по 1 800 000 ЕД/(кгхсут)]. Действие силибинина основано на его способности препятствовать захвату а-аманитина гепатоцитами и повышать антиоксидантную активность. Этот препарат производит максимальный эффект в течение первых 48 часов после отравления. Пенициллин G способствует уменьшению концентрации а-аманитина в желчи за счет прерывания печеночно-кишечной циркуляции токсина.

Мероприятия, выполняемые при обнаружении острой печёночной недостаточности любой этиологии:

  • Обеспечение адекватной оксигенации. Осуществляют подачу дополнительного кислорода, а при необходимости — ИВЛ.
  • Коррекция метаболических нарушений, электролитов и КОС.
  • Мониторинг гемодинамических показателей.
  • Контроль ВЧД.
  • Парентеральное введение глюкозы для коррекции гипогликемии.
  • Введение маннитола для снижения ВЧД.
  • Парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина II типа для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения.

Лечение осложнений острой печёночной недостаточности

Печёночная энцефалопатия

Для коррекции ПЭ необходимо ограничить поступление белка с пищей и назначить лактулозу в дозе 3-10 г/сут внутрь (детям до года — 3 г/сут, от 1 до 6 лет — 3-7 г/сут, 7-14 лет — 7-10 мг/сут).

Отёк головного мозга

Общие мероприятия включают обеспечение покоя и определённого положения головы (под углом 100 градусов к горизонтальной поверхности), предупреждение артериальной гипотензии и гипоксемии. Специфическая терапия состоит в назначении маннитола по дозе 0,4 г/кг каждый час (внутривенно болюсно) до нормализации ВЧД. Следует отметить, что использование данного препарата неэффективно при почечной недостаточности и гиперосмолярности сыворотки крови. При развитии печеночной комы гипервентиляция нередко оказывает положительное действие. При лечении отека мозга, обусловленного острой печеночной недостаточностью, назначение глюкокортикоидных препаратов нецелесообразно (ввиду отсутствия эффекта).

Гипокоагуляция

Осуществляют введение СЗП [внутривенно капельно в дозе 10 мл/(кгхсут)] и викасола [внутримышечно или внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут)]. При недостаточной эффективности препаратов применяют факторы свертывания крови (Фейба ТИМ-4 Иммуно — факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации 75-100 МЕ/кг). Для профилактики желудочно-кишечных кровотечений на фоне гипокоагуляции выполняют парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина второго типа [например, квамател по 1-2 мгДкгхсут) в 2-3 приема, но не более 300 мг/сут].

Гепаторенальный синдром

Лечебные мероприятия включают восполнение ОЦК при гиповолемии (инфузии 5% раствора глюкозы), назначение допамина [в дозе 2-4 мкг/(кгхч)], а при неэффективности препаратов осуществляют ГД. Рекомендуют также использовать вено-венозную гемофильтрацию.

Развитие сепсиса служит показанием к использованию антибактериальных лекарственных средств. Препараты назначают, учитывая чувствительность высеваемой микрофлоры. Применение антибиотиков сочетают с пассивной иммунизацией пентаглобином. Новорожденным назначают по 250 мг/кг, грудным детям — по 1,7 мл/(кгхч) внутривенно капельно. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуют вводить по 0,4 мл/(кгхч) до достижения суммарной дозы 100 мл, затем в течение последующих 72 ч осуществляют непрерывную инфузию пентаглобина4 [по 0,2 мл/(кгхч), увеличивая скорость введения до 15 мл/(кгхч)].

При неэффективности консервативного лечения и отсутствии противопоказаний рекомендуют выполнять трансплантацию печени. Определение показаний к проведению трансплантации печени — чрезвычайно сложная задача. Даже при тяжелых формах острой печеночной недостаточности существует вероятность выздоровления. С другой стороны, в любой момент могут возникнуть необратимые изменения других органов, в том числе головного мозга, считающиеся противопоказанием к проведению трансплантации печени.

При развитии острой печеночной недостаточности спонтанное выздоровление наступает редко у пациентов со значительно сниженной синтетической функцией печени (малая концентрация альбумина, выраженная коагулопатия), высоким уровнем билирубина, низкой активностью АЛТ, а также при более длительном периоде между началом заболевания и возникновением признаков энцефалопатии.

Критерии для определения показаний к трансплантации печени при развитии острой печёночной недостаточности (по данным различных исследований):

  • Повышение концентрации билирубина более 299 мкмоль/л.
  • Увеличение протромбинового времени (более 62 с).
  • Снижение активности АЛТ менее 1288 Ед/л.
  • Лейкоцитоз (более 9 тыс).
  • Длительность заболевания до развития ПЭ составляет более 10,5 дней.
  • Возраст младше двух лет.

Симптомы печеночной недостаточности у детей

Острая печёночная недостаточность у детей развивается при массивном некрозе гепатоцитов, что приводит к нарушению функций печени и развитию печёночной энцефалопатии (или без таковой). Острую печёночную недостаточность наблюдают редко, однако она характеризуется высокой летальностью. Большинство случаев острой печёночной недостаточности у детей обусловлены вирусными гепатитами и метаболическими нарушениями.

Заболевание развивается в течение часов или недель и проявляется желтухой, энцефалопатией, коагулопатией, гипогликемией и расстройствами электролитного баланса. К ранним симптомам энцефалопатии относят чередование периодов раздражительности (беспокойства) и сонливости. У старших детей возможно появление агрессивности. Осложнения включают отёк мозга, кровотечение вследствие гастрита или коагулопатии, сепсис и панкреатит.

Синдром Рейе — острая невоспалительная энцефалопатия, сочетающаяся с микрокапельной жирной инфильтрацией печени. Этиология заболевания неизвестна, тем не менее существует тесная ассоциация с терапией ацетилсалициловой кислотой. После прекращения использования ацетилсалициловой кислоты у детей до 12 лет синдром Рейе практически исчез.

После введения в скрининговые программы для новорождённых тандемной масс-спектроскопии во многих областях Великобритании выявлены случаи недостаточности ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот (наиболее распространённый дефект ферментов b-окисления жирных кислот). У многих из этих пациентов в дальнейшем могут развиться острая печёночная недостаточность и Рейе-подобный синдром.

Причины острой печёночной недостаточности у детей:
1. Инфекция: Вирусные гепатиты А, В, С, ни А-ни G
2. Токсины и лекарственные препараты: Парацетамол, изониазид, галотан; бледная поганка 3. Метаболические заболевания: Болезнь Вильсона-Коновалова, тирозинемия
4. Аутоиммунный гепатит
5. Синдром Рейе

Диагностика острой печеночной недостаточности — фульминантного гепатита у детей

Концентрация билирубина в крови на ранних стадиях может быть нормальной, особенно при острой печёночной недостаточности вследствие метаболических расстройств. Характерны выраженное повышение активности трансаминазы (в 10-100 раз выше нормы), повышение активности ЩФ, грубые нарушения коагуляции и увеличение концентрации аммиака в плазме крови. Необходим мониторинг кислотно-щелочного баланса, концентрации глюкозы в крови и показателей коагуляции.

ЭЭГ позволяет выявить признаки острой гепатоэнцефалопатии, отёк головного мозга можно выявить с помощью метода КТ.

Лечение острой печеночной недостаточности — фульминантного гепатита у детей

Лечебные мероприятия включают:
• поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови (>4 ммоль/л) с помощью внутривенных инфузий растворов глюкозы*;
• профилактику сепсиса антибиотиками широкого спектра действия;
• предотвращение кровотечений путём внутривенного введения препаратов витамина К, инфузий свежезамороженной плазмы и назначения блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов;
• купирование отёка мозга с помощью ограничения введения жидкостей и назначения диуретиков (маннитола).

Неблагоприятные прогностические признаки включают уменьшение размеров печени, увеличение концентрации билирубина с одновременным снижением активности трансаминаз, нарастание коагулопатии и прогрессирование нарушения сознания до степени комы. Без трансплантации печени летальность среди детей, у которых развилось коматозное состояние, достигает 70%.

Острая и подострая печеночная недостаточность (K72.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечания

В данную подрубрику включены:
— печеночная кома неуточненная;
— печеночная энцефалопатия неуточненная;
— гепатиты (острый, молниеносный, злокачественный), не классифицированные в других рубриках, с печеночной недостаточностью;
— некроз (клеток) печени с печеночной недостаточностью;
— желтая атрофия (дистрофия) печени с печеночной недостаточностью.

Из данной подрубрики исключены:
— «Алкогольная печеночная недостаточность» K70.4

Период протекания

Минимальный инкубационный период (дней): 7

Читать еще:  Препараты для улучшения венозного кровообращения ног

Максимальный инкубационный период (дней): 84

Классификация

1. Сверхострая, если она развивается в течение 7 дней.

2. Острая, если она развивается в сроки от 8 до 28 дней.

3. Подострая, если она развивается в период с 29 дней до 12 недель.

Этиология и патогенез

II. В 40% случаев фульминантной печеночной недостаточности этиологический фактор выявить не удается (кодируется в данной подрубрике).

III. Патофизиология.
Обычно возникает обширный гепатоцеллюлярный некроз, который чаще начинается из центральной зоны.
Причинами формирования печеночной энцефалопатии являются гипераммониемия, аминокислотный дисбаланс, метаболические нарушения. Повышение уровня аммиака и других токсичных веществ в крови приводит к их проникновению через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим действием и влиянием на процессы нейрорегуляции. Результатом является увеличение внутричерепного давления. Отек мозга обычно развивается при III-IV стадиях печеночной энцефалопатии и служит основной причиной смерти. Его развитие связано с сосудистым и цитотоксическим механизмами.

Коагулопатия — второй кардинальный элемент острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов.
Возникают метаболические расстройства:
— гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия);
— гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией);
— гипокалиемия;
— гипофосфатемия;
— нарушения КЩС.

Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза.

Эпидемиология

Возраст: исключая новорожденных

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 0.4

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

3. Наиболее общими критериями диагностики являются:
— желтуха;
— энцефалопатия;
— коагулопатия .

Анамнез:

1. Симптомы печеночной энцефалопатии (изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения).

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия

Состояние сознания

Интеллектуальный

статус, поведение

Неврологический статус

Изменения
психометрических тестов

Сонливость, нарушение
ритма сна

Снижение внимания,
концентрации, забывчивость

Мелкоразмашистый тремор,
изменение почерка

Летаргия или апатия

Дезориентация, неадекватное
поведение

Дезориентация, агрессия,
глубокая амнезия

Астериксис , повышение
рефлексов, спастичность

Отсутствие сознания и
реакции на боль

Арефлексия,
потеря тонуса

Диагноз печеночной энцефалопатии устанавливается на основании клинических симптомов и клинико-лабораторных признаков нарушения функции печени. Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты).

2. Желтуха. Выявляется часто, но не всегда.

3. Болезненность в правом верхнем квадранте живота (непостоянный признак).

4. Размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объема органа вследствие некроза. Увеличение печени может быть связано также с сердечной недостаточностью, вирусным гепатитом или синдромом Бадда-Киари .

5. Развитие отека мозга в конечном счете, может привести к проявлению повышенного внутричерепного давления и, в том числе, к отеку диска зрительного нерва, гипертонии и брадикардии .

7. Как правило, у пациентов наблюдаются артериальная гипотензия и тахикардия в результате снижения общего периферического сосудистого сопротивления (при молниеносной форме алкогольной печеночной недостаточности). В этом случае следует дополнительно рассмотреть возможность наслоения инфекции (особенно спонтанного бактериального перитонита ), которое может вызвать сходные нарушения гемодинамики , вследствие развития септического шока.

Диагностика

6. ЭКГ: стандартно применяется ко всем пациентам с тахи- или брадикардией и нарушениями гемодинамики.

Лабораторная диагностика

Общие положения

1. Лабораторная диагностика направлена на выявление маркеров повреждения печени и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями печени. Лабораторные тесты могут быть изменены у 1-4% здорового населения, у 6% населения изменения печеночных тестов не связаны с поражением печени. 11-13% пациентов с вирусным гепатитом С и стеатозом печени могут иметь нормальные показатели рутинных лабораторных печеночных тестов.

2. Факт лабораторной диагностики повреждения печени традиционно устанавливается на основании исследования уровней следующих показателей:
— билирубин;
— трансаминазы (АСТ, АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— лактадегидрогеназа (ЛДГ).

Функциональные возможности печени оцениваются на основании определения значений:
— альбумина;
— МНО (протромбина).

Более точно в количественном отношении функциональные возможности печени могут быть определены следующими методиками:
— клиренс кофеина и антипирина, синтез альбумина;
— радиоизотопные методы (см. выше).

3. Специфические биохимические тесты на определение токсического (лекарственного) вещества и/или его метаболитов в крови и/или моче. Применяются для ограниченного круга агентов.

Лабораторная диагностика типа поражения печени
Традиционно нарушения печеночных проб были сгруппированы по следующим моделям (см. раздел «Этиология и патогенез»):
— гепатоцеллюлярное повреждение (преобладают повышение АЛТ и АСТ);
— холестатическая форма (преобладает повышение ЩФ на высоте приступа);
— инфильтративный или смешанный тип.

Билирубин может быть повышен при любой форме заболевания печени, и это не помогает в определении типа поражения. Выявление повышения ГГТП настолько распространено и так часто бесполезно, что многие учреждения решили удалить этот тест на своей тестовой панели диагностики повреждений печени.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Бактериальные осложнения наблюдаются у 80%, а микотические — у 30% больных.

Нарушение функции почек (у 50%) происходит вследствие гепаторенального синдрома, острого тубулярного некроза или функциональной почечной недостаточности.

Желудочно-кишечные кровотечения развиваются у 30-50% больных.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Специфическая терапия:
— отравление парацетамолом: энтеросорбенты в первые 4 часа, N-ацетилцистеин в первые 12-20 часов после отравления;
— отравление аманитотоксином: энтеросорбенты, силибинин 30-40 мг/кг в сутки внутривенно или перорально; пенициллин G 300 тыс. — 1 млн ЕД/кг в сутки внутривенно в первые 48 часов;
— противовирусная терапия (нуклеозидные аналоги при гепатите В, ацикловир при герпесе);
— аутоиммунный гепатит — глюкокортикостероиды;
— ишемическое повреждение — кардиоваскулярная поддержка.

Печеночная энцефалопатия
Избегают назначения седативных препаратов. При необходимости (судорожная активность) применяют препараты из группы бензодиазепинов короткого действия в низких дозах или фенитоин.
Гипоаммониемическая терапия: лактулоза, орнитин-аспартат (при уровне креатинина меньше 3 мг/дл), антибиотики (рифаксимин 1200 мг/сут.).

Отек мозга
Головной конец кровати должен быть поднят на 30 градусов. В начальных стадиях возможна гипервентиляция до достижения pCO2 = 30 мм рт. ст. Рекомендуется ранняя эндотрахеальная интубация (при печеночной энцефалопатии II-III стадии).

Необходимо постоянное мониторирование внутричерепного давления (ВЧД). Рекомендуется установка эпидуральных датчиков (наиболее безопасны). Целевое ВЧД — 25 мм рт.ст. и выше, целевое церебральное перфузионное давление (ЦПД = АД среднее — ВЧД) — 50 мм рт.ст. и выше.
Для снижения ВЧД используют раствор маннитола парентерально (при диурезе более 30 мл/ч). При рефрактерной внутричерепной гипертензии возможно применение барбитуратов короткого действия. Глюкортикостероиды неэффективны.

Коагулопатия
Переливание свежезамороженной плазмы при МНО > 7, либо при кровотечениях, либо при планировании инвазивных процедур.
Переливания тромбоцитарной массы при уровне тромбоцитов менее 10 000 в 1 мм 3 (или менее 50 000 в 1 мм 3 , если планируются инвазивные процедуры).
Инфузии рекомбинантного активированного фактора VII или плазмы, при планировании инвазивных процедур.
Витамин К парентерально.

Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений — блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы парентерально.

Профилактика инфекционных осложнений (антибиотики широкого спектра, возможно применение колониестимулирующих факторов).

Коррекция водного и электролитного баланса. Коррекция гипогликемии (контроль гликемии каждые 1-4 ч.).

Коррекция артериальной гипотензии. Целевое АД среднее — не менее 60 мм рт.ст. Введение коллоидных растворов, при необходимости — вазопрессоров.

Коррекция почечной недостаточности: гемодиафильтрация.

Фильтрация токсинов: высокообъемный плазмаферез, альбуминопосредованный метод гемодиафильтрации (система возвратной молекулярной адсорбции, MARS).

Трансплантация печени — единственный эффективный метод лечения при неблагоприятном жизненном прогнозе. Установление диагноза острой печеночной недостаточности с неблагоприятными прогностическими факторами предполагает немедленное извещение регионального трансплантационного центра.

Без трансплантации печени летальность превышает 80%. Наиболее неблагоприятный прогноз при острой форме (выживаемость — 7%), несколько лучшие прогнозы при подострой форме (выживаемость — 14%) и при сверхострой форме (выживаемость — 36%). При трансплантации печени общая краткосрочная выживаемость превышает 60%.

Прогностические критерии острой печеночной недостаточности

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector