Саркома юинга рентгенологические признаки

Саркома Юинга

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Читать еще:  Секреторная азооспермия отзывы

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Читать еще:  Узловой нетоксический зоб 1 ст

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

Саркома юинга рентгенологические признаки

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Семейство опухолей типа саркомы Юинга (ESFT)
• Круглоклеточная опухоль кости
2. Определения:
• Агрессивные злокачественные опухоли детского возраста: саркома Юинга, опухоль Аскина и периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)

1. Общие характеристики саркомы Юинга позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Инфильтративное литическое поражение тела позвонка или крестца
• Локализация:
о Позвоночник: 5% всех опухолей Юинга
о Поражение в первую очередь тела позвонка и только потом дуги позвонка
о Наиболее распространенная позвоночная локализация — крестец
о Могут поражаться смежные кости: позвонки, ребра или подвздошная кость
о Распространяется вдоль периферических нервов
о Может исходить из эпидуральных или паравертебральных мягких тканей

2. Рентгенологические данные при саркоме Юинга:
• Рентгенография:
о Опухоль, локализованная в теле позвонка или крестце
о Инфильтрация/местная деструкция костной ткани («выеденная» кость)
о Широкая переходная зона:
— Границы опухоли определить сложно
о Деструкцию кортикальных пластинок также увидеть сложно:
— Перфорационные отверстия в кортикальных пластинках лучше всего видны на КТ
о В 50% случаев имеет место экстраоссальный неоссифицированный мягкотканный компонент
о В 5% случаев отмечается склерозирование костной ткани (представляющее собой реактивные изменения, но не опухолевый матрикс)
о Опухоль может приводить к уплощению тела позвонка
о Могут поражаться две и более смежных костей
о При поражении смежных позвонков снижения высоты диска и эрозий замыкательных пластинок, как при спондилодисците, не бывает

3. КТ при саркоме Юинга:
• Инфильтративная интрамедуллярная опухоль± мягкотканный компонент
• Нередко видны центральные зоны некроза
• «Просачивание» опухоли через мелкие перфорации кортикальных пластинок:
о Широких зон деструкции кортикальных пластинок обычно не бывает
• Гетерогенное контрастное усиление
• Изредка отмечается остеосклероз, связанный с реактивным новообразованием костной ткани:
о Картина может напоминать остеогенную саркому (ОГС)
о Оссификации мягкотканного компонента опухоли не бывает
• Мягкотканный компонент саркомы Юинга выглядит достаточно неспецифично

4. МРТ при саркоме Юинга:
• Образование с нечеткими границами, исходящее из позвонка или мягких тканей:
о Низкая интенсивность Т1-сигнала по сравнению с межпозвонковыми дисками или мышцами
о В Т2-режиме интенсивность сигнала может быть аналогична сигналу красного костного мозга
о Промежуточная или высокая интенсивность сигнала в режиме STIR
• Нередко видны центральные зоны некроза:
о Неравномерное усиление сигнала при контрастировании гадолинием
— Контрастирование зоны перитуморозного отека
• Несмотря на распространение опухоли в мягкие ткани кортикальные пластинки чаще всего видны достаточно хорошо:
о «Смазанная» картина, связанная с перфорацией опухолью кортикальных пластинок

5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительный результат исследования во всех трех фазах сканирования
• ПЭТ:
о Усиление захвата ФДГ в области первичной опухоли, метастатических очагов

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ позволяет наиболее точно оценить степень поражения костей и мягких тканей, тогда как по результатам КТ распространенность опухоль зачастую недооценивается
— Ввиду наличия перитуморозного отека размеры опухоли могут быть переоценены
• Протокол исследования:
о МРТ для оценки распространения опухоли:
— Сагиттальные Т1-ВИ
— Аксиальные и сагиттальные STIR, Т1-ВИ с КУ
о КТ информативна в отношении доказательства отсутствия опухолевого матрикса и дифференциального диагноза ее с остеогенной саркомой (ОГС)

(Слева) Рентгенография в прямой проекции: опухоль Юинга L2 позвонка. Зону деструкции кости на рентгенограмме оценить сложно, однако здесь все же видно, что левый корень дуги позвонка разрушен, а тело позвонка имеет «пятнистую» структуру. Высота тела позвонка несколько снижена.
(Справа) Аксиальный КТ-срез, этот же пациент: литическое поражение тела позвонка , распространяющееся на левый корень дуги. Задняя покровная пластинка позвонка разрушена 53, а наружная истончена, здесь виден небольшой очаг периостального новообразования костной ткани.

в) Дифференциальная диагностика саркомы Юинга позвоночника:

1. PNET:
• Клинически/рентгенологически идентична саркоме Юинга
• Может исходить как из кости, так и из мягких тканей
• Более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка опухолевых клеток

2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• Рентгенологическая картина может быть идентична саркоме Юинга
• Опухоль может выглядеть как четко ограниченное литическое образование, границы которого напоминают «географическую карту»

3. Лимфома и лейкемия:
• Рентгенологическая картина идентична саркоме Юинга
• Нечетко ограниченное литическое образование с признаками инфильтративного роста
• Чаще поражается тело, чем дуга позвонка
• Нередко имеют место множественные очаги

4. Метастазы нейробластомы:
• Надпочечниковая или вненадпочечниковая первичная локализация
• Встречается в детском возрасте
• Костные очаги характеризуются идентичной саркоме Юинга рентгенологической картиной

5. Остеосаркома:
• Нечетко ограниченное литическое образование с признаками инфильтративного роста
• В 80% случаев на рентгенограммах и КТ виден продуцируемый опухоль костный матрикс
• Поражение тела или дуги позвонка
• Может отмечаться поражение смежного позвонка
• Тенденция к разрушению кортикального слоя, чем к «просачиванию» через него

6. Спондилит:
• Нечетко ограниченный литический очаг с инфильтративными изменениями
• Картина в большей степени может напоминать «географическую карту» (внутрикостный абсцесс с периферическим контрастным усилением)
• Чаще поражается тело позвонка
• Дискоцентричная локализация процесса: распространение из одного позвонка в соседний через межпозвонковый диск
• Снижение высоты межпозвонкового диска, контрастное усиление МР-сигнала, эрозии замыкательных пластинок
• Нередко видны изменения паравертебральных мягких тканей

7. Множественная миелома:
• Характерна для лиц пожилого возраста
• Обычно множественное поражение позвонков

8. Хордома:
• Наиболее часто локализуется в крестце
• Исходит из срединной линии
• Экспансивное расширение и деструкция кости

9. Гигантоклеточная опухоль:
• Исходит из тела позвонка
• Узкая переходная зона
• Фокальная деструкция кортикального слоя

10. Хондросаркома:
• Обычно видны очаги хондроидного матрикса:
о Кальцификация в виде «колец и дуг»

Читать еще:  Течет слизь по задней стенке носоглотки

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: саркома Юинга, практически полностью поражающая тело L5 позвонка и распространяющаяся в эпидуральное пространство. Линия низкой интенсивности сигнала представляет собой не границу опухоли, а зону реактивного склероза. Опухоль в Т1 -режиме характеризуется относительно низкой интенсивностью сигнала по сравнению с красным костным мозгом и мышцами.
(Справа) Аксиальный КТ-срез, этот же пациент: более четко визуализируется зона реактивного остеосклероза в толще опухоли. Видны признаки распространения опухоли в паравертебральные ткани.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Мезенхимальные клетки с минимальными признаками дифференцировки в нейроэктодермальные клетки
• Генетика:
о Реципроктная транслокация между геном EWS в 22 хромосоме и ETS-подобными генами в 11 хромосоме — t(11 ;22)

2. Стадирование, степени и классификация саркомы Юинга позвоночника:
• Общепринятой схемы стратификации рисков для пациентов с саркомами Юинга не существует

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль серовато-белого цвета
• Нечеткие границы с окружающими тканями
• Очаги кровоизлияний, кистозной трансформации, некрозов

4. Микроскопия:
• Мелкие округлые клетки (в 2-3 раза превышающие размеры лимфоцитов), скудная цитоплазма
• Нечеткие границы клеток
• Округлые ядра, нередко имеют вдавления, высокий уровень митотической активности
• Солидные пласты клеток разделены фиброзными пучками на дольки неправильной формы

(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ этого же пациента сигнал опухоли изоинтенсивен сигналу красного костного мозга.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента опухоль характеризуется гиперинтенсивным по сравнению с красным костным мозгом сигналом. В STIR-режиме саркома Юинга обычно видна более четко.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина саркомы Юинга позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Локальный болевой синдром
о Лихорадка, лейкоцитоз, повышение СОЭ (картина напоминает остеомиелит)
о Неврологическая симптоматика может варьировать от радикулопатии до парезов и параличей
о Vertebra plana

2. Демография:
• Возраст:
о 90% всех сарком Юинга диагностируются в возрасте

Диагностика саркомы Юинга на снимках МРТ и КТ конечностей у детей

Что такое саркома Юинга и почему она развивается

  • Соотношение мальчики: девочки — 3:2.
  • Вторая по частоте злокачественная опухоль кости у детей
  • Это высокозлокачественная опухоль, исходящая из костного мозга.
  • Возраст больных 8—18 лет
  • Отсутствие образования опухолевого матрикса.
  • Характеризуется быстрым агрессивным ростом и ранним образованием метастазов

Какой метод диагностики саркомы Юинга у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

  • МРТ, рентгенологическое исследование в двух проекциях.

Патогномоничные признаки саркомы Юинга

  • Агрессивно растущая опухоль кости, возникающая у детей и подростков
  • Преимущественно остеолитический процесс
  • Метадиафизальное расположение
  • Злокачественная реакция надкостницы
  • Компонент мягких тканей.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при костномозговой опухоли

  • Преимущественно расположена в области метафизов/диафизов длинных трубчатых костей (60%)
  • Менее часто в плоских костях (малый таз) или телах позвонков
  • Инфильтративная деструкция или структура деструкции в виде «изъеденности молью» (тип П—Щ по Lodwick)
  • Обычно остеолитическое поражение
  • Иногда также остеобластический внутрикостный компонент
  • Часто разрушение кортикального слоя с мягкотканевым компонентом, который обычно очень крупный в плоских костях
  • Часто обнаруживается реакция надкостницы: звездчатые выросты (образование лучей надкостницы новой кости, выпячивающихся в мягкие ткани) и оссификации надкостницы в виде кожуры лука
  • Треугольник Кодмана: приподнятая, оссифицированная надкостница по краю поднадкостничной опухоли
  • Изображение «лучей солнца»: надкостница новой кости вдоль волокон Шарпи между надкостницей и кортикальным слоем.

а, b Мальчик 10 лет с саркомой Юинга в проксимальном отделе диафиза большеберцовой кости. Рентгенологическое исследование: (а) в прямой проекции, (b) в боковой проекции. Поражение с высоко агрессивной, инфильтрирующей структурой роста, соответствующей III стадии по Lodwick и выраженной слоистой реакцией надкостницы.

Что покажут снимки МРТ костей с контрастом у ребенка с саркомой Юинга

  • Особенно важна для определения полного распространения опухоли
  • Хорошая визуализация распространения опухоли в полость костного мозга на Т1-взвешенном изображении (гипоинтенсивное) и изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (гиперинтенсивное)
  • Выраженное накопление контрастного вещества
  • Возможно исчезновение МР-сигнала в центральных участках вследствие некроза
  • Выявление скрытых поражений — необходимость визуализации длинной трубчатой кости на всем протяжении.

а, b Саркома Юинга у пациента, представленного на рисунке 1.29: МРТ: (а) до, (b) после введения контрастного вещества. Инфильтрация всей полости костного мозга с разрушением кортикального слоя в направлении к поверхности кости. Выраженная инфильтрация мягких тканей.

В каких случаях проводят КТ конечности детям при саркоме Юинга

  • Высокая чувствительность в определении распространенности деструкции кости или патологических переломов
  • Определение стадии саркомы Юинга, особенно для выявления наличия метастазов в легкие.

Зачем проводят ПЭТ при подозрении на саркому Юинга

  • Накопление радионуклида более выражено в опухолях с крупным склеротическим компонентом, чем при полностью остеолитических опухолях
  • Определение стадии: обнаружение метастазов в кости.

Клинические проявления

Типичные проявления саркомы Юинга :

  • Боли и припухлость в области опухоли
  • Часто отражение болевого синдрома в расположенных рядом суставах
  • Частые симптомы: повышение температуры тела, анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ
  • Эритема и повышение локальной температуры тканей
  • Жалобы вследствие сдавления расположенных рядом структур
  • Гематогенные легочные метастазы, метастазы в кости, метастазы в лимфатические узлы.

Методы лечения саркомы Юинга

  • В первую очередь неоадъювантная полихимиотерапия с/без локальной лучевой терапии
  • Радикальная резекция опухоли
  • После удаления саркомы у детей последующая адъювантная химиотерапия.

Течение и прогноз

  • Прогноз зависит от возможности удаления первичной опухоли, наличия метастазов, чувствительности опухоли к химиотерапии.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Операбельность опухоли: инвазия нервно-мышечных структур, распространение на окружающие ткани
  • Объем опухоли
  • Наличие отдаленных метастазов.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой Юинга

Остеомиелит

— Клинические и рентгенологические признаки сходные

— Отсутствие инвазии в мягкие ткани при МРТ

— Обнаружение абсцессов при МРТ

— Возможно обнаружение секвестров при КТ

— Более однородная пластинчатая реакция надкостницы

Остеосаркома

— Дифференциальная диагностика может быть невозможна

— Сходная возрастная группа

— Кальцинаты надкостницы в компоненте мягких тканей

Эозинофильная гранулема

— Дифференциальная диагностика обычно затруднена

— Сходная возрастная группа

— Поражение имеет тенденцию к географическому изображению (тип I по Lodwick), возможны более агрессивные формы роста

— Обычно отсутствие инвазии в прилежащие мягкие ткани

Другие неоплазии

— Лимфома с первичной костной манифестацией

Советы и ошибки

  • Ложноотрицательный результат при рентгенологическом исследовании может быть при околосуставной опухоли либо в случае отраженного суставного болевого синдрома, что приводит к недиагностированным случаям
  • Возможно пропустить скрытые поражения.

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Саркома Юинга большеберцовой кости 5 / 5 ( 2 )

НМИЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии им. Д.Рогачева

Саркома Юинга

Семейство опухолей саркомы Юинга (ESFT) представляет собой группу мелкоклеточных опухолей с круглыми ядрами, в 90% случаев имеют транслокацию между 11-й и 22-й хромосомами, приводящую к синтезу патологического белка EWS/FLI1.

Выделяют следующие типы:

  • саркома Юинга костной ткани (EWS);
  • экстраоссальная (внекостная) саркома Юинга (EES);
  • периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET);
  • опухоль Аскина (опухоль грудной стенки);
  • нейроэпителиома.

Саркома Юинга костной ткани (Ewing sarcoma) – вторая по частоте встречаемости после остеосаркомы высокозлокачественная первичная опухоль костей у детей. Зачастую поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник, ключицу. Как правило, возникает у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет, мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Крайне быстро метастазируют, наиболее частая локализация метастазов – легкие, кости, костный мозг. Одним из основных симптомов саркомы Юинга является локальная боль. Как правило, от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев (в среднем – 6-9 месяцев).

Клинический случай

Пациент, 17 лет. Жалобы на боли в верхней трети левой голени и в области левого коленного сустава при ходьбе и повышение температуры тела до 37.3. По данным МРТ нижних конечностей было выявлено образование в в/3 левой большеберцовой кости с четкими контурами и неоднородной структурой и наличием слоистой периостальной реакции и экстраоссального компонента.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с другими опухолями из семейства опухолей саркомы Юинга: pPNET (большой мягкотканный компонент с распространением в кость) и опухолью Аскина ( локализация в грудной стенке), а также остеосаркомой, остеомиелитом, метастазами и гемобластозами.

Обсуждение

Более чем в 80% саркомы Юинга имеют тенденцию к распространению в прилежащие мягкие ткани, что крайне затрудняет дифференциальную диагностику с pPNET. Методом выбора при стадировании опухоли является МРТ.

Рентгенологические признаки:

  • “Изъеденная молью” деструкция костной ткани (76%);
  • Слоистая (луковичная) периостальная реакция (57%);
  • Склеротические изменения (40%).

В редких случаях характеризуется наличием козырька Кодмана, спикулообразной периостальной реакцией, утолщением кости.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector