Что такое остеосаркома верхней челюсти

Тимофеев 1-3 том / том 3 / 27. ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ / 27.5. ОСТЕОСАРКОМА

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток — предшествен­ников остеобластов и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида. Сино­нимы остеосаркомы: остеогенная саркома, остебластосаркома, остебластическая сарко­ма, остеолитическая саркома, остеоидсаркома.

Рис. 27.5.1. Внешний вид детей с остеосаркомой верхней челюсти (а — вид спереди, б вид сбоку) и с остеомиелитом нижней челюсти (в — вид спереди, г — вид сбоку).

Ранее под этим термином объединяли все саркомы, которые образуются из костной тка­ни. В дальнейшем из остеосарком были выделены отдельные самостоятельные формы — хондросаркомы и фибросаркомы, которые будут рассмотрены в соответствующих разделах.

Наиболее часто болеют лица мужского пола молодого и среднего возраста. Хотя могут встречаться как у детей (рис. 27.5.1), так и у лиц пожилого возраста. Чаще локализуется на нижней челюсти. В период интенсивного роста скелета остеогенные саркомы встречаются не­сколько чаще. В пожилом возрасте остеосаркома возникает реже, как правило, на фоне остео-генной опухоли (остеобластомы), хронического остеомиелита или предшествующей травмы. В последние годы крайне редко встречаются запущенные формы развития этой злокачественной опухоли, что встречалось часто ранее (рис. 27.5.2). Для остеогенной саркомы челюсти харак­терно раннее гематогенное метастазирование в легкие. Остеосаркомы челюстей — это быст­рорастущие опухоли.

Рис. 27.5.2. Внешний вид больной с запущен-ной формой остеосаркомы верхней челюсти.

Патоморфология. Макроскопически опухоль на разрезе имеет пестрый вид за счет оча­гов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Участки оссификации чередуются с зонами хрящевой консистенции.

Микроскопически выделяют остеобластический, остеолитический (остеокластиче-скую) и смешанные варианты опухоли. Остеобластический вариант характеризуется образо­ванием атипичной опухолевой костной ткани (плотная костеподобная ткань беловатого цвета). При остеолитической форме разрастается опухолевая ткань (крошащаяся и кровоточащая масса), преобладает клеточный опухолевой компонент полиморфного состава (атипичные мно­гоядерные клетки).

Рис. 27.5.3. Внешний вид больной с остеосаркомой верхней челюсти (а — вид спереди, б — вид сбоку ).

Остеосаркома, которая возникает в толще челюсти называется центральной, а опухоль, развивающаяся из периферических отделов кости — периферической.

Клиника. Характерно наличие болезненной при пальпации опухоли в области тела или альвеолярного отростка челюсти. Зубы, находящиеся в пределах опухоли, подвижные. Боли в интактных зубах возникают без видимой причины, иррадиируют в ухо, глаз. Характерны ночные боли. Больные нередко просыпаются среди ночи из-за наличия болей в челюстях или зубах. При прорастании опухолью нервных стволов в челюсти возникает парестезия, а затем онеме­ние (анестезия) соответствующего участка челюсти (симптом Венсана).

По мере роста остеосаркомы появляется деформация соответствующей челюсти, экзоф­тальм, застойные явления в мягких тканях (рис. 27.5.3).Слизистая оболочка альвеолярного от­ростка в области опухоли гиперемированная, отечная, синюшная (цианотичная), при травме появляются изъязвления на десне. Остеосаркома может нагнаиваться с появлением соответст­вующей симптоматики. Опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани. Появляется слабость, недомогание, потеря аппетита, повышение температуры тела. Регионарные лимфоузлы обыч­но не увеличены.

Для центральной остеосаркомы первыми клиническими симптомами чаще будут боль в челюсти и подвижность зубов, а для периферической — деформация челюсти. Остеобластическая саркома чаще встречается у детей (рис. 27.5.1) и у лиц молодого возраста, а остеоли­тическая (остеокластическая) — у взрослых.

Рис. 27.5.4. Рентгенографическая картина остеобласти-ческого варианта остеосаркомы верхней челюсти

Рентгенологическая картина остеосаркомы челюсти зависит от варианта (формы) ее те­чения. Для остеобластической формы характерно, что наряду с деструкцией костной ткани происходит избыточное образование незрелой грубоволокнистой кости. Это на рентгенограмме проявляется очагами остеосклероза, а по мере прорастания опухоли за пределы компактной пластинки челюсти появляется периостальная реакция в виде линейного или игольчатого пе­риостита (рис. 27.5.4). На рентгенснимке можно выявить так называемые спикулы — костные иглы, расположенные перпендикулярно к поверхности челюсти.

Рис. 27.5.5. Рентгенографическая картина осте-олитической (остеокластической) формы остео-саркомы нижней челюсти

Остеосаркома челюсти

Однозначного ответа, почему развивается остеосаркома челюсти, у врачей пока нет. Среди наиболее вероятных причин развития заболевания называют воздействие ионизирующих лучей. Облучение может быть как в связи с работой в определенных областях и контактом с рядом объектов (рентгеновские установки, ядерные реакторы), так и в ходе проведения лучевой терапии при лечении онкопатологий.

Также в группе риска по развитию остеосарком находятся пациенты, страдающие хроническим остеомиелитом или болезнью Педжета (деформирующим остеитом). В данном случае возможна малигнизация (озлокачествление) пораженных тканей. Отмечены случаи, когда остеосаркома развивалась после перенесенных травм. Риск появления злокачественного новообразования также связан с наличием у пациента доброкачественных опухолей из костной ткани.

Виды опухоли

Специалисты выделяют три вида остеосаркомы челюсти – остеолитический, остеобластический и смешанный. При остеолитическом типе заболевания в патологический процесс вовлечены клетки остеокласты, чья нормальная функция заключается в разрушении старой костной ткани. При диагностике данного вида патологии на рентгене заметны деструктивные изменения участка кости: четкие границы пораженной области отсутствуют, контуры новообразования неровные.

При остебластическом типе поражены клетки остеобласты, которые в нормальном состоянии отвечают за продуцирование и развитие новой ткани кости. Злокачественное новообразование в данном случае напоминает более плотный участок кости. На ренгеновском снимке могут быть видны характерные изменения надкостницы – игольчатый периостит (лучевидные разрастания надкостницы перпендикулярно к поверхности кости).

Остеосаркома челюсти, как и другие онкопатологии, может определенное время протекать незаметно. В медицинской практике отмечены случаи, когда симптомы саркомы челюсти не проявлялись в течение 72 месяцев. В детском возрасте развитие заболевание происходит быстрее, до значительных размеров опухоль развивается в течение 6-12 месяцев.

Основным симптомом остеосаркомы челюсти является боль. Следует отметить, что при поражении нижней челюсти болезненные ощущения проявляются достаточно рано. При развитии опухоли в верхней челюсти боль проявляется гораздо позже. Болезненные ощущения могут возникать в неповрежденных зубах и участке десны, расположенных неподалеку от опухоли. Зубы могут расшатываться, но не выпадают. При остеосаркоме челюстей не происходит нарушения целостности слизистых рта, появления язв и т.п.

Отмечены случаи, когда еще до появления болей у пациента возникает парестезия в месте разветвления подбородочного и подглазничного нерва, нарушается чувствительность тканей лица. При дальнейшем росте опухоли на лице может возникнуть припухлость. При ее пальпации отмечается плотность и болезненность новообразования. Если остеосаркома челюсти локализуется рядом с височно-челюстным суставом, пациенту становится все труднее жевать и смыкать челюсти, нарушается подвижность рта. Формируются контрактуры.

Читать еще:  Средства для укрепления стенок сосудов

При увеличении злокачественного новообразования в размерах происходит деформация челюстных костей, может изменять положение языка и гортани. При большом размере опухоли кожа над нею утончается, развивается отечность мягких тканей, застой венозного кровообращения. Увеличиваются подчелюстные или шейные лимфоузлы. Очень редко, но возможен патологический перелом челюсти.

При достигшей стадии распада остеосаркоме челюсти у пациента может резко подняться температура тела (до 39-40 °C). Отмечается увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) крови. Метастазы остеосаркома челюсти дает чаще всего в легкие, также может развиться остеосаркома ребер.

Диагностика

Диагностика данного заболевания комплексная. Она включает в себя сбор анамнеза, внешний осмотр пациента, а также ряд лабораторных и клинических обследований и анализов. Обязательным является общий анализ крови, рентгенологическое исследование, биопсия ткани из пораженного участка. Остеосаркома чаще всего выявляется в области альвеолярного отростка верхней челюсти. Для выявления местастазов в других органах применяют компьютерную томографию.

Анализ крови может показать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, лейкоцитоз; на поздних стадиях развития заболевания у пациентов отмечается анемия. Рентгенологическое исследование позволяет определить местоположение новообразования, его размеры и границы. На начальных стадиях контуры новообразования смазаны. Далее возможно отметить остеопороз, разрушения костной ткани, характерные лучистые образования надкостницы. Активное образование новой костной ткани происходит на периферических участках саркомы. Биопсия позволяет выявить наличие типичных для остеосаркомы клеток, атипичных остеоцитов.

Остеосаркому челюсти следует дифференцировать от таких патологий, как гайморит, сифилис, доброкачественные новообразования, болезнь Педжета. А при некоторых злокачественных опухолях происходит их метастазирование в нижнюю челюсть (это — рак желудка, простаты, молочной железы).

Лечение остеосаркомы челюсти комплексное и проходит в несколько этапов. Как правило, оно включает в себя химиотерапевтический курс перед операцией , оперативное вмешательство и после операционный курс химиотерапии.

Перед операцией химиотерапия проводится для остановки роста самой опухоли, уменьшения ее размеров и подавления метастазов. Применяются препараты на основе платины — цисплатин, карбоплатин, а также этопозин, метотрексат, адрибластин, ифосфамид.

Ранее при оперативном вмешательстве была принята экзартикуляция пораженной области. Операция остеосаркомы челюсти в настоящее время проводится щадящим способом, с заменой пораженного участка на имплантат. При необходимости удаляются лимфатические узлы (если они поражены метастазами), а также метастазы в легких. Послеоперационный курс химиотерапии направлен на окончательное уничтожение злокачественных клеток. Лучевая терапия при остеосаркоме челюсти малоэффективна и назначается при невозможности проведения хирургического вмешательства.

Следует учитывать, что остеосаркома после проведенного курса лечения может дать рецидивы. Опухоль может возникнуть как на прежнем месте, если там остались микрометастазы или метастазы, так и на новом.

В прошлом прогноз при остеосаркоме был крайне неблагоприятным. Несмотря на полное удаление пораженного участка, пятилетняя выживаемость составляла порядка 10%. Это обусловлено агрессивным развитием опухоли и ранним образованием метастазов. В настоящее время применяются органосохраняющие операции и препараты, позволяющие повысить показатели пятилетней выживаемости до 70%. При локализации новообразования и чувствительности его к химиотерапии показатели излечения достигают 90%.

До начала лечения прогноз при остеосаркоме зависит от возраста пациента и общего состояния его организма, месторасположения новообразования и его размера, стадии развития патологии (наличия метастазов в лимфатических узлах и других органах). После проведенного лечения прогноз зависит от результатов химиотерапии и хирургического вмешательства.

Саркома челюсти

Что такое остеосаркома челюстных костей?

Остеосаркома вид агрессивных злокачественных опухолей костей. После множественной миеломы, этот тип новообразований является вторым по распространенности среди первичных опухолей костей.

Саркома челюстных костей является медуллярным типом остеосаркомы. Как правило, заболевание поражает верхнюю челюсть и область вокруг носовой полости.

Фото пациента у которого диагностирована саркома нижней челюсти

Существует несколько типов остеосаркомы челюстных костей, но все они, как правило, подразделяются на два типа: первичные и вторичные. Этиология первичного типа неизвестна; Вторичные черепно-лицевые остеогенные саркомы встречаются у пациентов старшего возраста, страдающие болезнью Педжета, Фиброзной дисплазией костей, а также перенесшие радиоактивное облучение ЧЛО.

Саркома челюсти также может встречаться под другими именами, такими как:

  • Челюстная остеогенная саркома
  • Остеосаркома челюсти
  • Остеогенная саркома челюстных костей

Точная причина возникновения саркомы челюсти, а также механизм её формирования неизвестны, и в настоящее время невозможно предотвратить возникновение заболевания.

Опухоль может возникать из-за некоторых ранее существовавших состояний и аномалий. Такие состояния могут включать радиационное облучение, генетические аномалии, наличие множественной хондромы и любое физическое повреждение или травму.

Кто чаще подвержен заболеванию?

Согласно статистике, наиболее часто челюстная саркома встречается у людей возрастом от 20 до 40 лет. Заболевание не имеет никаких этнических, рассовых и географических предпочтений.

Факторы риска

Точные факторы риска саркомы челюстных костей неизвестны. Однако риск остеосаркомы связан со следующими факторами:

Некоторые генетические мутации. Включая мутации в гене Rb и Р53

Лица с двусторонней ретинобластомой имеют более высокий риск развития заболевания

Несколько генетических заболеваний, таких как синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Блума, синдром Ли-Фраумени, наследственный множественный экзостоз и синдром Вернера

Болезнь Педжета кости, фиброзная дисплазия, остеобластома, болезнь Оллиера и химиотерапия

Ранее проведенная лучевая терапия для других раковых заболеваний. Радиоизлучение имеет ожидаемый побочный эффект повреждения генетического материала в нормальных клетках. Это может привести к развитию «вторичного» рака

Любая физическая травма или травма челюсти или ЧЛО

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек скорее всего болен или заболеет остеосаркмой. Фактор риска увеличивает шансы на получение этого состояния по сравнению с человеком без факторов риска.

Кроме того, отсутствие фактора риска не означает, что человек не может заболеть челюстной остеосаркомой.

Признаки и симптомы

В начальной фазе роста опухоли болезнь протекает бессимптомно. Опухоли мягких тканей растут умеренными темпами, и затем они внезапно начинают быстро прогрессировать.

В зависимости от локализации на челюстной кости больные могут жаловаться на боли, воспаления, смещение или выпирание зубов, ощущение покалывания или онемение.

По мере роста опухоли, она начинает сдавливать соседние органы, нервы и мышцы. У человека могут возникать проблемы с едой, глотанием или дыханием. У некоторых людей может наблюдаться дисфункция органов и внутренние кровоизлияния.

Читать еще:  Пчелиный подмор настойка на спирту для суставов

Диагностика

Многие другие заболевания могут иметь сходные признаки и симптомы. Врачи должны сделать серию исследований, чтобы исключить их.

Диагноз остеосаркомы челюстных костей производится с использованием следующих инструментов:

Физическое обследование, оценка истории болезни пациента

Гистопатологические исследования, проводимые на биопсийном образце

Рентгенологические исследования опухоли

МРТ или КТ пораженного участка

Осложнения

Осложнения остеосаркомы челюстей зависят от локализации и тяжести опухоли. К ним относятся:

Из-за обструкции полости носа или рта у человека могут возникнуть длительные проблемы с кормлением и дыханием

Опухоль может влиять на внешний вид человека, его уверенность в себе и чувство собственного достоинства

Могут потребоваться сложные и дорогостоящие хирургические процедуры для восстановления профиля лица

Повреждение других органов вследствие метастазов — печени, костей и легких

Обычно к тому времени, когда обнаруживаются остеосаркомы ЧЛО, есть вероятность, что они распространились по организму

Известно, что опухоли характеризуются высоким процентом рецидива, даже при хирургическом удалении

Глубокие опухоли могут вызвать повреждения соседних тканей и органов

Во время операции по удалению остеосаркомы челюсти могут быть повреждены жизненно важные нервы, кровеносные сосуды и другие окружающие структуры.

Лечение саркомы челюстных костей может включать хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Прогноз остеосаркомы челюсти зависит от стадии рака; Опухоли более высокого ранга имеют плохой прогноз.

Пораженная челюсть после удаления

Лечение остеосаркомы челюсти может включать такие терапии как:

Любая комбинация химиотерапии, лучевой терапии и инвазивных процедур.

Широкое хирургическое удаление челюстной остеосаркомы и удаление всего очага поражения является стандартным режимом лечения. Если опухоль не полностью удалена, то она повторится вновь.

Эмболизация опухоли используется для временного облегчения симптомов и снижения кровопотери во время хирургической процедуры.

После хирургического удаления опухоли могут быть запланированы восстановительные хирургические процедуры для исправления дефектов лица и восстановления лица.

Профилактика

В настоящее время медицинские исследования не установили способа предотвращения появления остеосаркомы челюсти.

Тем не менее присутствие любой опухоли или поражения лицевой области должно быть поводом к немедленному обращению к врачу.

Регулярный медицинский осмотр со сдачей анализов крови и сканированием остей является обязательным для тех, кто уже перенес опухоль. Это связано как с его высоким метастазирующим потенциалом, так и с возможностью повторения. Нередко требуется несколько лет активной бдительности для того, чтобы убедиться в отсутствии заболевания.

Прогноз остеосаркомы челюстных костей лучше, чем при традиционной остеосаркоме.

Тем не менее несколько прогностических маркеров идентифицированы исследованиями, которые помогают определить прогноз остеосаркомы челюстей (или остеосаркомы нижней челюсти). Многие из этих прогностических маркеров основаны на дефектных генах или дефектных белках, обнаруженных в опухоли. Некоторые из этих генетических дефектов, которые изменяют прогноз, описаны ниже.

Следующие условия приводят или указывают на плохой прогноз:

  • Наличие мутации в гене Rb
  • Наличие мутации гена MDR-1, которая представляет собой резистентный к нескольким лекарствам ген, приводит к тому, что опухоль не реагирует на определенные химиотерапевтические агенты
  • Наличие мутаций c-FAS у пациентов приводит к ухудшению прогноза из-за плохого ответа состояния на химиотерапию и более высоких шансов рецидивной и метастатической остеосаркомы
  • Потеря гена M-TAP

Другие факторы, которые связаны с прогнозом остеосаркомы, включают:

  • Было показано, что потеря гетерозиготности 18q у пациентов с болезнью кости Педжета увеличивает развитие остеосаркомы у таких пациентов.
  • Исследования показали, что челюстные остеосаркомы у детей имеют более плохой прогноз, чем у пациентов среднего возраста.
  • Некоторые исследования указывают на то, что у мужчин с подобными опухолями прогноз несколько хуже, чем у женщин; Но это не было подтверждено.
  • Размер опухоли также определяет ее прогноз. Как правило, более крупные опухоли имеют гораздо худший прогноз, чем опухоли меньшего размера.
  • Важными факторами являются также длительность симптомов.Наличие спонтанного некроза приводит к худшему прогнозу. Спонтанный некроз означает тип некроза, который присутствует в результате роста опухоли, а не вследствие химиотерапии

Саркома нижней и верхней челюсти

Из-за курения, воздействия ультрафиолетовых лучей и других факторов развивается саркома челюсти. Патология имеет несколько разновидностей и сопровождается болью, увеличением лимфоузлов, асимметричностью лица. При первых симптомах недуга следует обратиться к врачу, который поставит диагноз, выполнит хирургическое вмешательство, назначит химиотерапию, порекомендует народные средства. От своевременности лечения зависит прогноз.

Почему развивается онкология?

Остеогенная саркома челюсти формируется из соединительной ткани вследствие мутации гена-супрессора опухолей. Этот ген обеспечивает предотвращение канцерогенеза — процесса, при котором зарождается и развивается новообразование. Чаще всего саркома образуется в кортикальном слое — наиболее прочной оболочки кости. Основными причинами возникновения патологии служат следующие факторы:

  • вредные привычки;
  • травмы челюсти;
  • профессиональная деятельность, связанная с радиоактивным излучением и контактом с ядохимикатами;
  • костное разрастание (экзостоз);
  • доброкачественные костные образования.

Вернуться к оглавлению

Какие бывают разновидности опухоли челюсти?

Злокачественные образования челюстного сустава медики подразделяют на виды, показанные в таблице:

Симптомы: как распознать болезнь?

Саркома верхней челюсти на ранних этапах развития напоминает другие патологии — гайморит, флюс, полипозные образования. Недуг проявляется рядом признаков не только со стороны челюстного сустава, но и других участков лица — носа, глаз, нервов. Основные симптомы показаны в таблице:

Как проводится диагностика?

Саркома челюсти определяется онкологом. А также рекомендуется консультация офтальмолога и отоларинголога. Врач изучает историю болезни, проводит осмотр, выявляя внешние признаки, проводит пальпацию самой опухоли, устанавливая ее размеры и консистенцию, и окружающих лимфоузлов, чтобы установить диагноз. Назначаются методы диагностики, такие как:

  • риноскопия;
  • фиброскопия;
  • биопсия;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ орбиты глаз;
  • исследование крови на онкомаркеры.

Вернуться к оглавлению

Лечение: какие методы эффективны?

Хирургическое вмешательство

Остеосаркома челюсти устраняется радикально путем ее иссечения с захватом окружающих здоровых тканей. Практикуются органосохраняющие операции, которые позволяют частично сохранить челюсть и восстановить ее функциональность. Затем проводится внедрение металлопластикового имплантата или участка донорской кости. При возникновении метастазов удаляются пораженные лимфатические узлы.

Химиотерапия

В сочетании с операцией проводится терапия цитостатическими препаратами, направленными на подавление роста и гибель раковых клеток. Саркома нижней челюсти или верхней излечивается лекарствами, такими как:

Домашняя терапия

Многие средства альтернативной медицины готовятся из условно ядовитых растений, поэтому их нужно применять только после консультации с врачом и строго придерживаясь дозировки.

Саркома челюсти излечивается соком чистотела. Рецепт:

  1. Взять целое растение вместе с корнем, тщательно вымыть, пропустить через мясорубку.
  2. Полученную массу выложить на марлю и выжать сок.
  3. Дать настояться в прохладном месте 3—5 дней, профильтровать.
  4. В полученный сок добавить медицинский спирт в пропорциях 1 л жидкости растения на 300 мл спирта.
  5. Пить по 10 мл 3 р. в сутки.
Читать еще:  Укрепить иммунитет народные средства

Народные целители предлагают средство из болиголова, который нужно пить 1 р. в день. Курс начинается с приема 1 кап. препарата, разведенной 5 ст. л. простой воды. Количество капель нужно ежедневно увеличивать на одну, пока не наберется 40. Приготовление:

Настой болиголова рекомендован народной медициной, как эффективное противоопухолевое средство.

  1. Взять 5 ст. л. цветков и листьев растения и измельчить.
  2. Добавить 0,5 л водки, тщательно перемешать.
  3. Дать настояться 21 день, периодически взбалтывая, по истечении срока профильтровать.

Эффективно средство из корня пиона, которое готовится так:

  1. Взять 10 ст. л. измельченного растения, добавить 0,5 л водки.
  2. Дать настояться 30 дней, профильтровать.
  3. Принимать по 5 мл 2 р. в сутки.

Вернуться к оглавлению

Каковы прогнозы выживаемости?

Саркома челюсти отличается агрессивным и быстрым течением, поэтому прогноз неблагоприятный. Преодолеть 5-летний порог после курса лечения могут только около 30% пациентов. Стойкая 1-летняя ремиссия наблюдается у 60% больных. Это объясняется быстрым метастазированием и послеоперационными осложнениями. На длительность жизни также влияет состояние иммунитета, возраст, своевременность начатого лечения и ответ организма на терапию.

Остеосаркома

Остеосаркома — злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

80%

  • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
  • телеангиэктатическая остеосаркома
  • остеосаркома низкой степени
  • поверхностная или юкстокортикальная:

    10-15%

    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
  • экстаоссальная:

    Макроскопическая картина

    Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

    Гистология

    Микроскопически — слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

    Локализация

    • бедро:

    40% (особенно дистальные отделы)
    большеберцовая кость:

    16% (особенно проксимальные отделы)
    плечевая кость:

    Другие, менее частые локализации:

    • малоберцовая кость
    • кости таза
    • нижняя челюсть
    • верхняя челюсть
    • позвоночник

    Сопутствующая патология

    • Болезнь Педжета
    • Синдром Ротмунда-Томсона (Rothmund-Thomson syndrome)

    Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

    Диагностика

    Рентгенография

    Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

    • деструкция кортикальной пластинки
    • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
    • агрессивная периостальная реакция
      • спикулы
      • козырек Кодмана
      • слоистая периостальная реакция
    • мягкотканный компонент опухоли
    • обызвествление / оссификация матрикса опухоли
      • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
      • слабо-отграниченное «пушистое» или «облаковидное» напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

    Компьютерная томография

    Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

    Магнитно-резонансная томография

    МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

    • T1
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
      • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
    • T2
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

    Лечение и прогноз

    Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
    Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
    Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

    Дифференциальный диагноз

    Базовый дифференциальный ряд включает:

    При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

  • Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector